Kartagener's syndrome

โดย admin | วันที่ 24.01.2011 | เปิดดู 4092 | ตอบ 0 | แจ้งลบ

สาเหตุของ Bronchiectasis อย่างหนึ่งได้แก่ Primary ciliary dyskinesia
พบได้ 5-10% ของผู้ป่วย Bronchiectasis.
ความผิดปกตินี้ถ่ายทอดทางพันธุกรรมได้ในลักษณะของ Autosomal recessive.
Primary ciliary dyskinesia แบ่งย่อยได้เป็น
1. structural abnormalities of the dynein arms, radial spokes, and
microtubules.
2. mutations in heavy and intermediate chain dynein

ทำให้การทำงานของ Cilia ไม่ดีเหมือนเดิม เกิดการสูญเสียหน้าที่กำจัด
Bacteria ใน Bronchus
เป็นสาเหตุเกิดการติดเชื้อในทางเดินหายใจทั้งส่วนบนและส่วนล่างเป็นซ้ำ
เช่น Sinusitis, otitis media และ Bronchiectasis.
ดังนั้นในผู้ชายวัยเจริญพันธุ์ที่มีความผิดปกตินี้มักมี Infertility ด้วย
เนื่องจากSperm motility มีความผิดปกติไปด้วยจาก Cilia
ที่ทำหน้าที่ผิดปกติ. นอกจากนี้การทำหน้าที่ของ Cilia
มีความสำคัญในเรื่อง Visceral rotation
ของอวัยวะภายในระหว่างที่มีการเจริญเติบโต. ในผู้ป่วยที่มี Primary
ciliary dyskinesia จำนวนครึ่งหนึ่งจะพบ Situs inversus ร่วมกับ
Bronchiectasis และ Sinusitis ร่วมด้วย ซึ่งเรียกความผิดปกติลักษณะนี้ว่า
Kartagener's syndrome.


นพ. เอกพงศ์  สระบงกช
Resident 1 :

กระทู้ล่าสุด | หน้ารวมหมวด
คำตอบ


* ต้องการตอบกระทู้ กรุณาลอกอิน

 
สมาคมเวชศาสตร์ฉุกเฉินแห่งประเทศไทยศูนย์เอรวัณสมาคมเวชศาสตร์ฉุกเฉินแห่งประเทศไทยAmerican College of Emergency Medicineโรงพยาบาลรามาธิบดี